La enfermedad de Paget u Osteítis deformante afecta solo a uno o a varios huesos del esqueleto pudiendo involucrar a los huesos de la columna vertebral.
Se trata de un proceso inflamatorio de origen metabólico de causa es desconocida. Esta descripta la presentación familiar con una probable transmisión hereditaria autosómica dominante.
El comportamiento es el de una neoplasia benigna del hueso, que involucra resorción ósea y a los osteoblastos que son formadores de hueso.
Se caracteriza por un aumento de la reabsorción, formación y remodelación óseas que conduce a debilidad estructural y deformidades óseas, alterando la biomecánica, y produciendo finalmente enfermedad degenerativa articular .
En la columna las vertebral sufren una deformación con agrandamiento, endurecimiento y redondeamiento de sus bordes, con estructura ósea desordenada.
Existe el riesgo a degenerar en una tumor maligno osteosarcoma.
Diagnóstico:
Se caracteriza por tres fases:
- Fase I o precoz: es la fase llamada osteoclásica, destructiva u osteoporótica. Se presenta con resorción de hueso con la consecuente pérdida de la densidad ósea. El balance de calcio es negativo.
- Fase II o mixta: se observan paralelamente la fase resortiva y la esclerótica.
- Fase III o esclerótica: hay formación de hueso nuevo, haciéndose mas denso y remodelando así al hueso afectado, el balance cálcico es positivo.
Se observa el importante aumento de la fosfatasa alcalina (FA) en sangre lo que es parte suficiente para llegar al diagnóstico.
En los métodos de diagnóstico por imágenes se puede evidenciar las deformidades, la pérdida de densidad ósea así como la esclerosis y las fractura patológicas, se destacan la radiografía y la tomografía computada.
Clinica:
En la mayoría de los casos el cuadro
remodelacion-paget-sonziniclínico es asintomático. Cuando da clínica esta depende del nivel afectado.
Los huesos largos, caderas y craneo son los más afectados, sin embargo puede también presentarse también en vértebras con incidencia mayor en la columna lumbosacra.
En mucho casos existe dolor regional de los hueso afectados, este dolor no tiene relación con la actividad física.
El hueso pagético presenta una alta vascularización, por lo que puede haber aumento de la temperatura del hueso y de las partes blandas adyacentes.
En la ubicación craneal se destaca como problema la compresión de pares craneano a la salida del cráneo, con la frecuente sordera y alteraciones del equilibrio
Alteración de la marcha por asimetría de los miembros.
Complicaciones:
Fracturas patológicas (especialmente en la etapa resortiva).
Lesión neurológica compresiva (mielopatia o denervación de los nervios craneanos o raquídeos.
La complicación mas grave es la degeneración en sarcoma: osteosarcoma, fibrosarcoma o condrosarcoma.
Tratamiento:
Por ser asintomática y limitada en general se maneja con observación de la evolución y no requiere tratamiento..
Los síntomas dolorosos responden a los AINES, al paracetamol y a los inhibidores de la COX2.
Para moderar la resolución ósea se utilizan bifosfonatos como el tiludronato, el pamidronato, el risedronato y el alendronato.
El etidronato de sodio ha mostrado efectividad en las estenosis del canal raquídeo
Pronóstico:
Es una enfermedad de buen pronóstico. Sin una evolución rápida. El pronóstico se asocia a que clínica indirecta produce.
Es una enfermedad que se presenta frecuente con recaidas.
Esta enfermedad no tiene cura.
En la columna vertebral:
El remodelado del hueso de la vértebra se expresa en una expansión del hueso en todas las direcciones, llevando a osteoartropatía de faceta con hipertrofia y una reducción del canal con estenosis espinal.
La estenosis del canal puede producir:
- Mielopatia a nivel cervical o toracico
- Sindrome del cono medular
- Sindrome de cola de caballo
- Compresión radicular
Es de suma importancia en Paget presente en la columna vertebral identificar y confirmar si la clínica corresponde realmente a compresión neurológica del nivel afectado, ya que es frecuente confundirlo con otras patologías ocultando de esta manera el problema concomitante.
Es indicación de cirugía:
- Parestesias, paresias o plejias progresivas o súbitas.
- Compresión neurológica por fractura patológica.
- Luxación por la deformidad articular.
- Siringomielia por la compresión medular.
- Mielopatía.
- Transformación sarcomatosa.
